Ein angeborener Herzfehler (auch Herzfehlbildung,
Herzvitium, Vitium cordis) ist eine angeborene Struktur-
besonderheit des Herzens und/oder angrenzender Gefäße,
die unter Umständen zu Funktionseinschränkungen des Herz-
Kreislauf-Systems oder des Herz-Lungen-Systems führt.

In Deutschland kommen im Jahr durchschnittlich 6.000 Kinder
mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Das entspricht
ca. 1 % aller Neugeborenen. Angeborene Herzfehler sind
damit die häufigste Organfehlbildung überhaupt.

Angeborene Herzfehler treten häufig bei Chromosomen-
besonderheiten
auf, wie z.B. bei der Trisomie 21 (Down-Syndrom), der Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), der Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), beim Alagille-Syndrom, Marfan-Syndrom, Noonan-Syndrom, Turner- Syndrom, Williams-Beuren-Syndrom oder beim DiGeorge-Syndrom.

Auch im Zusammenhang mit bestimmten Arzneimitteln, Giftstoffen, Alkohol oder vorgeburtlichen Infektionen kommen Herzfehlbildungen gehäuft vor. Die tatsächliche Ursache der meisten Herzfehler ist aber nach wie vor ungeklärt.

Seit den 80-iger Jahren haben sich die kinderkardiologischen Versorgungsmöglichkeiten revolutionsartig weiterentwickelt.
Bis dahin sind sehr viele der mit komplexeren angeborenen Herzfehlern geborenen Kinder vor Erreichen des 18. Lebens-
jahrs verstorben. Heute erreichen mindestens 85 % dieser Kinder das Erwachsenenalter. Sie alle brauchen eine optimale interdisziplinäre medizinische Versorgung, die auch die psychosoziale Versorgung beinhaltet.

Die Möglichkeiten der Fehlbildungen sind vielfältig. Man unterteilt die Herzfehler nach hämodynamischen, d.h. den Blutstrom im Herzen betreffenden Kriterien:

  • Fehlbildungen ohne Shunt (d.h. ohne Kurzschluss im seriell geschalteten Blutstrom)

    • Fehlbildungen der Herzklappen
    • Fehlbildungen der großen, herznahen Blutgefäße (Hohlvenen, Lungenvenen, Aorta und Lungenschlagader)
  • Fehlbildungen mit Shuntverbindungen (d.h. mit Kurzschluss im seriell geschalteten Blutstrom)

    • Fehlbildungen mit Links-Rechts-Shunt
    • Fehlbildungen mit Rechts-Links-Shunt
Selbstverständlich gibt es auch Kombinationen der verschiedenen Herzfehler, die sich mitunter zu sehr komplexen Fehlbildungen zusammenfinden. Diese selten auftretenden Herzfehler sind nur durch die Aneinanderreihung der einzelnen Fehlbildungskomponenten exakt zu beschreiben.

Viele Kinder mit einfachen angeborenen Herzfehlern bedürfen keine besondere medikamentöse Behandlung, keine Therapie im Herzkatheterlabor oder im Operationssaal. Manche Kinder mit komplexen oder sehr schwerwiegenden Herzfehlern sind dagegen auf eine sehr umfangreiche, lebenserhaltende Therapie angewiesen, die auf den drei eben genannten Säulen der therapeutischen Möglichkeiten beruht oder benötigen gar eine Herztransplantation.

Auf den Seiten der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) finden Sie umfangreiche Informationen zu den derzeit empfohlenen diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten in allen medizinischen Fachbereichen. Die Seiten über Erkrankungen des Herzens und des Kreislaufs bei Kindern und Jugendlichen finden Sie hier.

Ventrikelseptumdefekt

Illustration: Patrick J. Lynch

Der Ventrikelseptumdefekt (ein "Loch" in der Trennwand zwischen der rechten und linken Hauptkammer) ist mit ca. 30% aller angeborenen Herzfehler der Häufigste (PDF 110 KB).